原标题：#医学科普# 儿童的丧命杀手—急性肝衰竭
肝脏是人体最大的消化腺，具有排泄胆汁、贮存肝糖原及解毒等重要功用，被誉为人体“物质代谢中枢”。儿童肝脏疾病病因杂乱，临床体现多样，许多因无显着自觉症状而被忽视，假如呈现临床症状，往往病况已较重，医治难度大，应引起注重。而急性肝衰竭（acuteliverfailure，ALF）则是儿童肝病中最为危重的一种状况，因其病况发展快、病况重、病死率高，成为儿科医生最具挑战性的疾病之一。
近几天我院感染二科先后收治了几例儿童肝衰竭患者，均急性起病，以黄疸为首要体现，伴凝血功用妨碍（PT和INR显着延伸），入院后急查肝功均提示总胆红素显着升高，以直接胆红素增高为主，伴转氨酶（ALT和AST）增高，部分患儿伴有低蛋白血症、胸腹水、双下肢浮肿、低血糖、电解质紊乱等体现，经感染二科及PICU整体医护活跃救治，人工肝支撑医治，终究病况安稳，脱离生命危险，现在正在稳固医治中。
因儿童急性肝衰竭病况阴险，医治难度大，故前期发现、活跃救治是要害，那么，儿童急性肝衰竭究竟是什么病呢？
问题一：什么是儿童急性肝衰竭（ALF）？
急性肝衰竭是指无已知缓慢肝病的患儿，呈现严峻急性肝功用受损的多体系紊乱，伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。
其确诊规范为：
（1）有急性肝损害的生化依据；
（2）既往无已知的缓慢肝脏疾病；
（3）打针维生素K无法纠正的凝血功用妨碍；（4）肝性脑病且凝血酶原时刻（PT）大于15s，或世界规范化比值（INR）大于1.5；PT大于20s，或INR大于2.0，可无肝性脑病。
关于急性肝病患儿，尽早查肝功及凝血功用对评价肝损害程度至关重要！
问题二：儿童急性肝衰竭（ALF）有哪些症状？
不同年纪的儿童ALF临床体现也不同：
新生儿
症状无特异性，有时仅体现为全身症状，如吐逆、腹泻、成长妨碍。
婴儿或较年长儿童
体现为全身不适、恶性、厌食，接着呈现黄疸，部分患儿亦可不呈现黄疸（特别是代谢性或中毒性疾病），出血体现为皮肤淤点、瘀斑、消化道或颅内出血、低血糖、抽搐、高血氨、肝性脑病体现等。
儿童ALF能够不呈现肝性脑病，也能够在发作ALF后几天或几周内呈现肝性脑病。
问题三：引起儿童急性肝衰竭的病因有哪些？
儿童急性肝衰竭病因多种多样，详细如下图，但不少儿童ALF原因不明。
不同国家、区域ALF病因不同，在北美、欧洲，以对乙酰氨基酚等药物性要素为主；在印度、巴西、我国等国家，病毒感染是最常见的原因。我国从注重肝炎疫苗的接种以来，由乙肝病毒所造成的的ALF已罕见，药物如中草药、抗生素导致的肝损害发病率呈上升趋势。
不同年纪儿童ALF病因不同，遗传代谢性疾病是新生儿和婴儿重要病因之一，儿童不明原因ALF占比较大（挨近50%）。
假如呈现儿童ALF，需尽快到肝病专科就诊，活跃寻觅病因，归纳救治。
问题四：儿童急性肝衰竭怎么医治？
（1）一般支撑医治
安静的环境，防止影响和痛苦；
防止低血糖和电解质失衡；
维护胃黏膜；
前期肠道喂食，约束蛋白摄入量0.5-1g/kg/d；
新生儿肝衰竭可暂停喂食，直到半乳糖血症、酪氨酸血症、尿素循环妨碍扫除。
（2）凝血功用妨碍的处理
ALF患儿血小板下降、凝血因子含量少，凝血功用较差，有发作出血的危险，若患儿发作活动性出血、预备进行肝移植前或侵袭性操作前才输凝血酶原复合物、血小板、重组VII因子纠正凝血功用。
维生素K1惯例静脉运用。
（3）对因医治
半乳糖血症患儿禁食乳糖、果糖后，ALF可在数周反转；
新生儿血色病可用大剂量静脉丙种球蛋白及换血改进预后；
先天性酪氨酸血症I型给予尼替西农，但有10%的婴儿对尼替西农医治无效，需肝移植；
先天性胆汁酸组成妨碍用胆酸医治可不需肝移植；
单纯疱疹病毒(HSV)感染予阿昔洛韦抗病毒医治；
对乙酰氨基酚中毒用N-乙酰半胱氨酸具有显着作用，可使患儿康复；
Wilsion病予以驱铜医治；
本身免疫性肝炎激素联合免疫抑制剂医治；
（4）人工肝支撑医治
跟着人工肝技能的大力开展，儿童ALF病死率下降，是抢救ALF患儿生命的重要手法。人工肝技能可暂时代替肝脏功用，使部分急性或亚急性肝衰竭时肝细胞有时机再生，一起也可为肝细胞不能再生者进行肝移植争取时刻。非生物型人工肝技能包含血液灌注、血浆吸赞同血浆置换等，已在肝衰竭患儿中遍及运用。
（5）肝移植
肝移植是进步肝衰竭患儿生存率的重要办法，关于内科医治无效的患儿，若无禁忌症，可选择肝移植医治。
问题五：儿童急性肝衰竭的预后怎么？
影响儿童急性肝衰竭预后的要素许多，如年纪、病因、并发症等。
大都国家提示低龄患儿预后欠好，年纪越小，预后越差；
不同病因提示不同预后，感恩戴德病因很重要，如一些代谢性疾病在及时给予特异性医治后可反转肝功用的恶化；
有研讨显现，并发脑水肿、脑疝、肝肾归纳征、肝肺归纳征的儿童ALF存活率极低，并发症越少，预后越好，跟着2种或2种以上并发症的呈现，存活率显着下降。
注重儿童肝病，呵护儿童健康。
● 图文：徐鹏飞、邓慧玲
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